听神经病(Auditory neuropathy，AN)较早于 1996年由Starr提出，并推测其为由于第Ⅷ对颅神经受损而引起一系列听功能障碍的症状，并在 2008 年国际听神经病诊断与干预大会指南中正式被命名为听神经病谱系障碍。

声音的传播原理

声音由耳廓进入外耳道，再由外耳道传入鼓膜，鼓膜将振动传至听骨链，听骨链振动内内耳淋巴液，毛细胞在淋巴液中做剪切运动，产生的兴奋由听神经传至神经中枢，这是一个我们能完整的听到声音的过程（气导），其中任何一个环节出现问题，都可能导致我们产生听力障碍。

常见的听力损失

常见的听力损失通常是因为内耳毛细胞受损，而听神经病，即传导兴奋的听神经障碍，导致不能完整地把内耳产生的生物电信号传递至听觉中枢，或者内耳毛细胞放电异常。

听神经病临床特征有什么？

听神经病临床特征主要体现为：患者能听到声音却不能理解它的意思。其听觉时域信息神经编码功能减弱，以及言语识别能力下降，表现出言语识别率与纯音听阈不成比例的下降。

因此该类患者使用助听器的效果比较有限，很难听清交流对象说话的内容。但是并不意味着没有效果，只是不论是患者自身，还是对于验配师而言，都应该建立一个合理的期望，尽力去做好自己能做的 ，将助听器的效果较大化。

患者还能寻求什么帮助？

如果确定助听器没有效果，患者还能寻求什么帮助呢？

部分患者通过人工耳蜗植入，但是这与具体的病变部位有关。如果把耳蜗比作一个发电机，那听神经就是电线，植入人工耳蜗相当于更换一台发电机，但是电线还是原来那条，如果病变部位在听神经，而非耳蜗毛细胞放电异常，则无法获得预期效果。具体病变部位，可以通过基因诊断进行鉴别，对比出患者病变的基因位点。

得病不可怕！只要采取积极的态度去应对会得到相应的改善。日常生活中，身边亲友应当给予支持和理解，交流的时候应当放慢语速，而非提高音量，结合肢体和面部表情，使其更好地理解交流内容。

参考文献：

[1]王杰,张李芳,陈婧媛,陈彪,李永新.听神经病谱系障碍患者人工耳蜗术后长期听力康复效果分析[J].中华耳科学杂志,2021,19(01):1-5.
[2]舒博,林昶,林有辉,林少莲,胡婕,林丁丁,陈希杭.听性脑干反应未引出儿童的听力检测结果分析[J/OL].听力学及言语疾病杂志:1-3[2021-05-06].http://kns.cnki.net/kcms/detail/42.1391.R.20210126.1009.054.html.
[3]舒博,叶胜难,陈希杭,林有辉,林少莲,胡婕,林丁丁.耳蜗微音电位在婴幼儿听神经病诊断中的应用价值[J].听力学及言语疾病杂志,2020,28(06):624-626.
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文章来源：欧仕达助听器