一、纯遗传性的外耳和中耳的畸形，即不伴有其他器官的异常。

二、与其他器官的异常同时存在的综合征性的外耳、中耳畸形。
1、颅面骨发育不全综合症，是一种常染色体显性遗传病。主要特征为头颅畸形（小、短）、上颌骨和下颌骨的发育不全、眼距过宽、突眼、鹦鹉鼻等，其耳聋多为中耳畸形导致的传导性耳聋。
2、颌面骨发育不全综合征，是一种常染色体显性遗传病，其主要特征是上下颌骨、颧骨的发育不全；眼睑形态异常；外耳及中耳的畸形。
3、颈-眼-耳发育不全综合征，是一种常染色体显性遗传病。本病的主要体征是颈椎的椎体融合导致短颈、眼外直肌麻痹、眼球陷没，耳廓、外耳道闭锁、听小骨融合、蹬骨脱离前庭窗等异常，内耳也可以出现畸形。
4、成骨不全综合征，其主要特征是蓝巩膜、脆骨症以及传导性、感音性或混合性的耳聋。如果这种成骨不全发生在小儿时期，则可称为Vande Hoeve综合征。
5、Marfan综合征，患者的身材比较高，脊椎侧凸，长指趾，肌张力低下，本病是一种常染色体显性遗传疾病。患者的耳聋可以是传导性、感音性或者混合性耳聋。除此之外，患者还可能合并有晶状体脱位的倾向和心脏病（特别是主动脉瘤）。
6、Pierre Robin综合征，是一种常染色体显性遗传病，患者的主要体征为腭裂、颌小畸形、舌下垂，因此本病又称腭裂-颌小-舌下垂综合征。本病还有其他一些异常的临床体征，如小头畸形、髋部脱位、马蹄内翻足、脑积水和智力低下等。患者在耳部的畸形表现为耳廓低位、杯状耳、中耳和内耳的发育不全，因此患者的耳聋可以表现为传导性或者混合性耳聋。
7、软骨发育不全或侏儒症，患者身材矮小，头大，听小骨可以和鼓室骨缘融合，耳蜗畸形等，患者的耳聋多为传导性耳聋。
8、尖头并指（趾）综合征，本病可以是常染色体显性遗传，也可以是新发生的基因突变所引起。患儿的头颅尖而显高耸，前额扁平，腭弓高拱，上颌骨发育不全，鞍鼻、并指。患者耳聋表现为传导性。
9、耳-腭-指综合征，患者额骨、枕骨、下颌骨及腭骨发育不全，短指，智力低下，耳屏过低，小耳，听骨链畸形，本病是性连锁遗传，耳聋表现为传导性耳聋。
除了以上常见的综合征之外，临床上见到的综合征性耳聋还有甲状腺肿耳聋综合征等。

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